Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad intersticial fibrosante limitada al pulmón, con mal pronóstico.1
Es la forma más común de las neumonías intersticiales idiopáticas.2
Es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva, irreversible y usualmente letal de causa desconocida.2
La FPI ocurre en adultos de mediana edad y ancianos (mediana de edad en el momento del diagnóstico 66 años, rango 55-75 años), se limita a los pulmones y se asocia con un patrón histopatológico o radiológico típico de la neumonía intersticial habitual.2
La respuesta fibrótica está impulsada por células epiteliales alveolares anormalmente activadas. Estas células producen mediadores que inducen la formación de fibroblastos y focos de miofibroblastos a través de la proliferación de células mesenquimatosas residentes, la atracción de fibrocitos circulantes y la estimulación de la transición epitelial a mesénquima. Los focos de fibroblastos y miofibroblastos secretan cantidades excesivas de matriz extracelular, principalmente colágenos, lo que produce cicatrización y destrucción de la arquitectura pulmonar.2
La incidencia anual de FPI está aumentando y se estima entre 4,6 y 16,3 por cada 100.000 personas y la prevalencia es de 13 a 20 casos por 100.000.2
Su incidencia ha aumentado en los últimos años, probablemente por la optimización de los métodos diagnósticos y el aumento en la esperanza de vida.1
La FPI es una enfermedad progresiva con un pronóstico impredecible y con un curso de declive irreversible3,4
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Casi la mitad de los pacientes con FPI experimentaron una disminución de la CVF% dentro de los 6 meses siguientes al diagnóstico del FPI: el 49% de los pacientes experimentaron ≥5% de declive de la enfermedad en CVF a los 6 meses5
La progresión de la enfermedad puede continuar a pesar de que los síntomas parezcan estables6
FPI: fibrosis pulmonar idiopática; CVF: capacidad vital forzada.
Los síntomas de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) son:
• Tos seca, no productiva7-10
• Aumento de la dificultad para respirar al realizar un esfuerzo9,10
• Disnea7,8
• Crepitaciones7,8
• Engrosamiento de los extremos de los dedos: dedos en palillo de tambor (acropaquias)7-10
• Resultados anormales en las pruebas de función pulmonar7,8
Las crepitaciones de Velcro® bilaterales deben levantar la sospecha de FPI11
FPI: fibrosis pulmonar idiopática.
Escucha el sonido de las crepitaciones
Diagnóstico
Diagnóstico de la FPI
En el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), el principal problema es determinar si colectivamente; la anamnesis, los síntomas (o signos), la exploración radiológica, y las pruebas pulmonares funcionales sugieren la presencia de FPI o si los hallazgos se deben a otros procesos. Hay que realizar un estudio exhaustivo para descartar otras patologías.
Una discusión multidisciplinar en la que participen neumólogos, radiólogos y patólogos es en el momento actual la recomendación más ampliamente aceptada para establecer el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática.
En primer lugar, es necesario descartar causas conocidas de EPID como la enfermedad del tejido conectivo, el uso de medicamentos, las exposiciones ambientales, los antecedentes familiares o las comorbilidades. El historial clínico y los exámenes de laboratorio son útiles para descartar diagnósticos alternativos.
Una vez se han descartado otras causas, se realizan pruebas de la función pulmonar como la espirometría, la medición del volumen pulmonar o la evaluación de la capacidad de difusión DLCO.
La tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) de tórax juega un papel central en el diagnóstico de la FPI.
Si a partir de las características clínicas, la función pulmonar y los hallazgos radiológicos no se puede hacer un diagnóstico claro de FPI, se puede considerar la realización de otras pruebas:
- Biopsia pulmonar abierta
- Biopsia transbronquial
- Criobiopsia transbronquial
- Lavado broncoalveolar
Importancia de un diagnóstico temprano
El diagnóstico y tratamiento tempranos de la FPI pueden mejorar los resultados clínicos a largo plazo, incluyendo la supervivencia y la calidad de vida12
En FPI, incluso cuando la enfermedad se diagnostica en una etapa temprana, no es raro observar un comportamiento de "watch and wait". La cuestión de cuándo comenzar y cuándo interrumpir el tratamiento con antifibróticos sigue siendo tema a debatir.13
FPI: fibrosis pulmonar idiopática; CVF: capacidad vital forzada; DLco: capacidad de transferencia del monóxido de carbono.
FPI VS CÁNCER
LA FPI Y EL CÁNCER DE PULMÓN NO MICROCÍTICO (CPNM) TIENEN TASAS DE MORTALIDAD SIMILARES15
En el diagnóstico de la FPI, la falta de diferenciación de los síntomas con otras afecciones respiratorias fue la barrera más importante, no teniendo tanta importancia en el diagnóstico del CPNM.15
La FPI y el CPNM tienen tasas de mortalidad similares, y ambas, tratamientos eficaces para alterar la progresión de la enfermedad y las tasas de mortalidad.15
Una menor proporción de la población prevalente de FPI recibe un diagnóstico, inicia el tratamiento y, posteriormente, continúa el tratamiento en comparación con los pacientes con CPNM.15
La FPI en comparación con cánceres, tiene una media de supervivencia peor que muchos de ellos.16-21
*Riñón incluye pelvis renal. **Hígado incluye cáncer de conducto intrahepático; Las tasas de supervivencia a 5 años para el cáncer en el periodo 2005-2011 se muestran como los publicados en Siegel RL, et al. CA Cancer J Clin 2016;66:7-30. Las tasas de supervivencia para FPI a 5 años en el periodo 200-2009 se muestran como los publicados en Nathan SD, et al. Chest 2011;140:221-229.
FPI: fibrosis pulmonar idiopática; CPNM: cáncer de pulmón no microcítico; LNH: linfoma no-Hodking.
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Referencias
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